Lymfangioleiomyomatos (LAM)

LAM ACADEMY Sverige
LAM Academy Àr ett samarbetsprojekt för diagnosen Lymfangioleiomyomatos, LAM, mellan Lung-Allergikliniken Karolinska Universitetssjukhuset i Solna/Stockholm, LAM-patienter och deras anhöriga.

Hemsida

Facebook

Kontaktpersoner:
Anette von Koch, ordförande
E-post: anette.vonkoch@lamacademy.org

Sofia Kohkoinen
sofia.kohkoinen@lamacademy.org

Kortfattad beskrivning av diagnosen
Lymfangioleiomyomatos (LAM) Àr en sÀllsynt, progressiv sjukdom som frÀmst drabbar kvinnor i fertil Älder. Sjukdomen karakteriseras av en abnorm tillvÀxt av glattmuskelceller i lungorna. Genom sin tillvÀxt förstörs lungvÀvnaden och hÄlrum, cystor, bildas.

De frÀmsta symtomen vid LAM Àr tilltagande andfÄddhet vid anstrÀngning och Äterkommande lungkollapser med ansamling av luft i lungsÀcken, pneumothorax. Ytterligare symtom kan vara bröstsmÀrta, blodhosta och lymfkörtelförstorning i bröstkorgen och i buken. Sjukdomen kan Àven drabba andra organ bland annat njurarna. Vid enstaka fall förekommer LAM endast som tumörer i buken.

Förekomst
Tidigare har uppfattningen varit att sjukdomen förekommer hos ca en kvinna per miljon. Nu visar dock nya data att det Àr 4 -6 kvinnor pÄ miljonen som drabbas. Att frÀmst kvinnor i fertil Älder drabbas antas bland annat bero pÄ hormonella faktorer. LAM förekommer hos ca 30 procent av kvinnor med Tuberos Skleros Complex (TSC), en genetisk och ibland Àrftlig sjukdom. Sporadisk LAM förekommer hos kvinnor utan diagnosen TSC.

BÄde sporadisk LAM och TSC-relaterad LAM Àr en följd av mutation i tuberos skleros complex-gener som, via olika signalsystem, kontrollerar tillförsel av energi och nÀring till cellerna.

LAM kan inte upptÀckas vid vanlig röntgen, utan endast vid datortomografi eller vid lungbiopsi. Lungmanifestationerna Àr oftast de dominerande symtom som leder till diagnos. LAM diagnostiseras ofta felaktigt som astma eller lungemfysem.

Tidigare ansÄgs att det varken fanns nÄgon bot för eller behandling av LAM. Men nu visar forskning positiva resultat med nya behandlingsmetoder. I de fall dÀr sjukdomen framskridit mycket lÄngt kan lungtransplantation komma i frÄga.

NĂ€tverkets verksamhet
NÀtverket LAM Academy har bland annat som mÄl att:
‱ stötta patienter och deras anhöriga
‱ sprida kunskap om sjukdomen till patienter, anhöriga och vĂ„rdpersonal
‱ stimulera forskning kring LAM
‱ samarbeta med globala LAM-nĂ€tverk
‱ hĂ„lla LAM-register som finns pĂ„ Karolinska Sjukhuset (KS) uppdaterat
‱ skapa ett LAM-center med tillgĂ„ng till ett specialist-team

Mer information
LAM info 2015 (faktablad som kan laddas ned)
Socialstyrelsens kunskapsdatabas Ovanliga diagnoser

Om cookies

Vi anvÀnder oss av kakor för bÀttre upplevelse. LÀs mer.

Translate »