Hypertrofisk Obstruktiv Kardiomyopati (HOCM)

Diagnosen ingår i Sällsynta diagnosers fria grupp.

Diagnosförening saknas. Diagnosen ingår i Riksförbundet Sällsynta diagnosers fria grupp, för diagnosbärare som inte har en förening för diagnosen, samt deras närstående. Ett nätverk för kardiogenetiska och ärftliga hjärtsjukdomar är under uppbyggnad, hösten 2023

Kontaktperson
Lottis Hörting
Epost: lottish@gmail.com

Kortfattad beskrivning av diagnosgruppen
Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är den vanligaste hjärtsjukdomen som nedärvs genetiskt.

Cirka en fjärdedel av patienter med hypertrofisk kardiomyopati kan uppskattas ha HOCM, det vill säga HCM med en signifikant utflödesobstruktion.

HOCM är en sjukdom som gör hjärtmuskeln tjockare, framför allt i mellanväggen mellan hjärtats kammare. Det kan leda till att blodflödet från vänster kammare hindras och att hjärtklaffarna inte fungerar som de ska. Det kan orsaka symtom som andfåddhet, bröstsmärta, hjärtklappning, yrsel och svimning. Sjukdomen är oftast ärftlig och kan drabba alla åldrar.

HCM är den vanligaste orsaken till plötsligt hjärtstopp hos barn och unga vuxna.

Det finns ännu ingen botande behandling för HOCM, men genetisk behandling prövas kliniskt just nu. Nya läkemedel som är unikt riktade mot hjärtmuskelsjukdomen har tagits fram och används utomlands och kan komma till Sverige nästa år (2024). Symtomen kan lindras med mediciner eller kirurgi.

Det finns en ökad risk för hjärtsvikt, kammararytmi och förmaksflimmer. Dödligheten hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati är ökad. Den årliga incidensen av kardiovaskulär död uppges vara en till två procent och beror på plötslig hjärtdöd, hjärtsvikt eller tromboembolism.

Med modern behandling uppges att mortaliteten har minskat och är jämförbar med befolkningens. Huruvida patienten har obstruktiv eller icke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati eller påvisad genetisk mutation, påverkar riskvärdering och behandling.

En svensk studie visade förhöjd mortalitet hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati som hade inplanterbar defibrillator (och således hade bedömts tillhöra en grupp med ökad risk för arytmidöd); 45 av 342 patienter dog under en uppföljningstid av 5,4 år. Hypertrofisk kardiomyopati var huvudsaklig orsak till dödsfallen hos tre fjärdedelar av patienterna, framför allt på grund av progressiv hjärtsvikt.

Förekomst
Det uppskattas finnas cirka 1000 individer i Sverige som har en hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM).

Mer information
Patientbroschyr från HCM SS
Patientbroschyr från Umeå Universitetssjukhus
Hypertrophic Cardiomyopathy Made Easy | (Includes Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy & SAM)
Hypertrofisk Kardiomyopatis Svenska Sällskap, HCM SS
HCM Svenska Sällskap – patientförening (Facebook)
Hypertrofisk Kardiomyopatis Svenska Sällskap : HCM Swedish Society (Facebook)
Diagnosinformation
internetmedicin
1177