Trombotisk trombocytopen Purpura (TTP)
Diagnosen ingÄr i SÀllsynta diagnosers fria grupp.
Förening saknas. Diagnosen ingÄr i Riksförbundet SÀllsynta diagnosers fria grupp, för diagnosbÀrare som inte har en förening för diagnosen, samt deras nÀrstÄende.
Kontakt: info@sallsyntadiagnoser.se
Kortfattad beskrivning av diagnosen
Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) Àr brist pÄ trombocyter (blodplÀttar), ett tillstÄnd som ger ökad blödningsbenÀgenhet.
TTP Àr ett akut livshotande tillstÄnd, en blodsjukdom som Àr antingen Àrftlig eller förvÀrvad. Den förvÀrvade formen Àr autoimmun och orsakas av cirkulerande autoantikroppar (antikroppar mot kroppsegna Àmnen) som sÀnker aktiviteten hos enzymet ADAMTS13 eller avlÀgsnar enzymet frÄn blodcirkulationen. Detta leder till att det bildas ett flertal blodproppar lÀngs kÀrlvÀggarna i de minsta kÀrlen (kapillÀrerna). Blodpropparna pÄverkar blodflödet vilket ger allvarliga symtom.
Förekomst
I den förvÀrvade formen av TTP berÀknas internationellt att det Ärligen insjuknar drygt tvÄ personer per en miljon invÄnare.
Mer information
Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sÀllsynta hÀlsotillstÄnd
Sjukdomarna.se