PBC – Primär biliär cholangit

PBC Föreningen

Hemsida

Kontaktperson:
Renate Brucker
Bergavägen 7 A
184 31 ÅKERSBERGA
Tel: 070-330 39 39

E-post: hej@pbcsverige.se

Kortfattad beskrivning av diagnosgruppen
PBC – Primär Biliär Cholangit eller Kolangit – är en ovanlig autoimmun leversjukdom, som inte går att bota. 9 av 10 som drabbas är kvinnor och många får diagnosen när de är mellan 40 och 60 år. Även män och yngre kvinnor kan utveckla PBC, det är dock ovanligt.

Sjukdomen innebär i korthet att gallgångarna i levern drabbas av inflammation som medför att ärrvävnad bildas i levern. På lång sikt angriper inflammationen hela levervävnaden, vilket i slutstadiet innebär skrumplever (cirros). Det egna immunförsvaret angriper först gallgångarna och sedan hela levern.

Sjukdomens uppkomst är ännu inte känd. En teori är att vissa människor har ett genetiskt anlag för PBC. Tillkommer det då en, ofta tillfällig, utlösare såsom toxiner, infektion eller hormonförändring, kan detta utlösa sjukdomen.

PBC är inte en alkoholrelaterad sjukdom. Alkohol ska dock som vid alla kroniska leversjukdomar undvikas, eftersom alkohol belastar levern ytterligare. Det finns också indikationer på att rökning kan påverka PBC-förloppet negativt.

Även om PBC inte är aggressiv, är den en progressiv sjukdom. Det innebär att skadorna kan förvärras under en längre tidsperiod. Det finns ingen botande behandling, men ursodeoxicholsyra (URSO) har visat sig ha effekt på sjukdomsförloppet hos vissa patienter. Prognosen hos patienter med PBC har förbättrats avsevärt de senaste decennierna. Möjligen därför att patienterna diagnostiseras i ett tidigt skede av sjukdomen och/eller på grund av stor användning av URSO bland dessa patienter. Levertransplantation ger en förbättrad överlevnad.

Förekomst
Mellan 1 500 och 2 000 personer har PBC (Primär biliär cholangit). Oklart är hur många som har sjukdomen, mörkertalet är stort! Många patienter är asymtomatiska vid diagnos, men utvecklar ofta symtom förenliga med cholestas under uppföljning.

Föreningens verksamhet
PBC Föreningen bildades i september 2016. Medlemmarna i föreningen är personer som har sjukdomen, familjemedlemmar samt vänner och bekanta. Föreningen ingår i ett europeiskt PBC nätverk.

Målsättningen med verksamheten är:

• att sprida kunskap om PBC
• att främja kontakter mellan medlemmar
• att bevaka och sprida information om forskning och forskningsresultat om PBC
• att verka för samarbete med sjukvård, regioner samt andra organ och intressegrupper som handlägger eller har beröring med frågor som berör situationen för drabbade av PBC.

Informationsmaterial
– Broschyr, Livet med PBC, som även finns på föreningens hemsida
– Flyer ”Jag har PBC”
– Litet visitkort

Mer information
Orphanet
Ida Henrikssons PBC avhandling i ”Scientific Report”, publicerad i augusti 2019 (finns på PBC Föreningens hemsida)