Lebers hereditära optikusneuropati (LHON)

LHON Eye Society

Hemsida

Kontaktperson:

Helena Lindemark
Telefon: 076-555 74 50


Kortfattad beskrivning av diagnosgruppen

Lebers hereditära (ärftliga) optikus (synnerv) neuropati (nervskada) (LHON) beskrevs redan 1871 av Theodor Leber, professor i ögonsjukdomar i Göttingen i Tyskland. Flertalet av de 55 personer från 16 familjer han beskrev var unga män (15-25 år) som drabbades av snabbt insättande och bestående synnedsättning. Först 1988 kunde orsaken till synskadan härledas till en förändring i mitokondriens DNA (mtDNA).

Förekomst
Den exakta förekomsten av sjukdomen är inte känd. I Australien har man uppskattat att Lebers hereditära optikusneuropati är orsak till synskadan hos cirka 2 procent av alla som är blinda. I Finland har man beräknat förekomsten till 2 per 100 000 invånare, vilket skulle motsvara knappt 200 personer i Sverige.

Sjukdomen är 4 till 8 gånger vanligare hos män.

Sjukdomen visar sig vanligtvis i 20- till 30-årsåldern med en snabbt insättande allvarlig synnedsättning i centrala synfältet. Hos 95 procent visar sig sjukdomen före 50 års ålder, men det finns också enstaka barn som fått synskadan redan vid fyra års ålder. Synen förloras vanligtvis så gott som helt inom några dagar eller någon vecka och återkommer sällan. Synförlusten sker helt utan smärta. Hos de flesta påverkas synen till en början på ena ögat och sedan på det andra några veckor eller månader senare. Ungefär en fjärdedel får redan från början en synnedsättning på båda ögonen.

Mer information
Socialstyrelsens kunskapsdatabas Ovanliga diagnoser

Om cookies

Vi använder oss av kakor för bättre upplevelse. Läs mer.

Translate »