Hypoparathyroidism

 Svensk förening för Hypoparatyreoidism
(f.d. Nordic hypoPARA Organisation)

Föreningen är nerlagd.

Kortfattad beskrivning av diagnosgruppen
Hypoparathyroidism (HPTH) är en sällsynt sjukdom som beror på brist på (eller i vissa fall bristfällig effekt av) bisköldkörtelhormon (PTH).

Hormonet, som även kallas PTH, styr omsättningen av kalcium i kroppen. HPTH är som regel en komplikation till en sköldkörteloperation. Men sjukdomen kan även vara medfödd eller en följd av andra sjukdomar.

Hormonets funktion är komplicerat och innefattar många biokemiska processer. Här följer en förenklad och kortfattad redogörelse:

Bisköldkörtlarna är fyra till antalet. De är nästan vita körtlar med en vikt på cirka 30 gram vardera. Alla människor har fyra bisköldkörtlar, ungefär fyra procent har fler än fyra. Körtlarna är belägna på halsens båda sidor, bakom övre och nedre delen av sköldkörteln. Placeringen av i synnerhet de två nedersta körtlarna kan variera något.

Bisköldkörtlarna producerar parathormon (PTH). Det är ett livsviktigt hormon som består av 84 aminosyror och verkar via receptorer på cellytan. Dessa receptorer finns först och främst i bisköldkörtlarna, men även i njurar, tarm, lungor, skelett, hjärna och i andra vävnader.

Funktion
PTH reglerar kalciumnivån i blodet och är kroppens viktigaste instrument när det gäller omsättningen av kalcium. Hormonet fungerar så här:

1. Det ökar återupptaget av kalcium (joniserat) från njurarna.

2. Det aktiverar D-vitaminet, som i sin tur tar upp kalcium från tarmen.

3. Det främjar bildandet av celler som bryter ner och bygger upp benvävnad.

4. Det hämtar kalcium från skelettet när kalciumnivån i blodet är för låg.

En normal kalciumhalt i blodet är livsviktig för många processer i kroppen:

1. Muskelsammandragningar

2. Nervsystemet

3. Neuromuskulära kontraktioner (sammandragningar)

4. Hjärtats sammandragningar

5. Blodets koagulering

6. Frisättningen av hormoner och transmittorsubstans

7. Benbildning

For att de här processerna ska fungera normalt regleras blodkalcium så att värdet alltid håller sig inom ett mycket snävt intervall inom normalområdet.

Normalområdet är de referensvärden man kommit fram till när man mätt blodkalcium hos en frisk befolkningsgrupp (98 %). Det är viktigt att notera att hos en frisk person är värdet förhållandevis stabilt, variationen är inte större än två procent.

Cellerna i bisköldkörtlarna har sensorer som hela tiden känner av och reglerar kalciumnivån i blodet. Om kalciumhalten faller det allra minsta utsöndrar bisköldkörteln genast mer hormon.

Ungefär hälften av den totala mängden kalcium i blodet finns i form av joniserat (aktivt) kalcium.

Kalciumjoner och homeostas
Få är medvetna om de fluktuationer av joner som sker i vårt blodomlopp. Dygnet runt ökar och sjunker nivåerna av dessa små laddade partiklar, bland annat som svar på vad vi äter eller hur mycket stress vi utsätter oss för. Dessa joner består av kalcium, kalium och natrium för att nämna några.

Nivåerna av joner i blodomloppet och inne i cellerna upprätthålls genom ett invecklat och välbalanserat system. Om det inte hade varit för detta system, som kallas homeostas, skulle jonnivåerna istället för att vibrera sakta, omväxlande rusa upp som en raket för att sedan störta ner i botten. K