Dandy-Walkers syndrom
Diagnosen ingÄr i SÀllsynta diagnosers fria grupp.
Diagnosförening saknas. Diagnosen ingÄr i Riksförbundet SÀllsynta diagnosers fria grupp, för diagnosbÀrare som inte har en förening för diagnosen, samt deras nÀrstÄende.
Kontakt: info@sallsyntadiagnoser.se
Kortfattad beskrivning av diagnosen
Dandy-Walkers syndrom Àr en medfödd missbildning i lillhjÀrnan, som egentligen bestÄr av tre missbildningar:
–   Avsaknad av hela eller delar av lillhjĂ€rnans smala mittdel (vermis cerebelli)
–   Onormalt högt lillhjĂ€rnstĂ€lt (tentorium cerebelli), ett tĂ€ltliknade lock över lillhjĂ€rnan, vilket innebĂ€r att det bakre hĂ„lrummet (fossa posterior), som innehĂ„ller lillhjĂ€rnan och hjĂ€rnstammen, Ă€r onormalt stort
–   Vidgning av det inre hĂ„lrummet (fjĂ€rde hĂ„lrummet eller fjĂ€rde ventrikeln) som vetter mot lillhjĂ€rnan.
För det mesta medför missbildningen ocksÄ hydrocefalus (vattenskalle), vilket innebÀr ett ökat vÀtsketryck i hjÀrnan och en vidgning av hjÀrnans samtliga hÄlrum.
Förekomst
Man uppskattar att 4 av 100 000 nyfödda har Dandy-Walkers syndrom, vilket skulle innebÀra att det föds cirka 4 barn med syndromet i Sverige varje Är.
Mer information
Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sÀllsynta hÀlsotillstÄnd