Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (aHUS)

Föreningen AHUS-FFII

Organisationsnummer: 802489-4589

Hemsida

Facebookgrupp

Kontaktperson
Stefan Persson, e-post: ahusffii@bredband.net

Kortfattad beskrivning av diagnosgruppen
Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (aHUS) är ett livshotande tillstånd, som medför hög risk för bestående njursvikt redan vid insjuknandet. Syndromet kännetecknas av blodbrist (anemi) till följd av att de röda blodkropparna sönderfaller (hemolys), brist på blodplättar (trombocytopeni) och njursvikt (uremi). Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom går ofta i skov (försämringsperioder) och kan ha ett kroniskt förlopp. Syndromet kan uppkomma när som helst under livet.

Förekomst
Det finns inga säkra uppgifter om hur många personer med atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom som finns i Sverige. Det antas dock att mellan 10 och 20 personer i Sverige varje år insjuknar i aHUS.

Behandling
Någon botande behandling för atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom finns inte. Men studier har visat att behandling med eculizumab, en rekombinant framställd antikropp som förhindrar aktivering av C5, förhindrar återfall och förbättrar njurfunktionen. Ett annat behandlingsalternativ är att ge plasma, men i de flesta fall är detta inte en lika effektiv behandling. Därför rekommenderas eculizumab redan vid insjuknandet och efter transplantation för att förhindra försämring och återfall. Eftersom de flesta personer med syndromet insjuknar med akut njursvikt, krävs ofta dialys, ibland med intensivvård, i första skedet.

Mer information
Socialstyrelsens kunskapsdatabas Ovanliga diagnoser

Om cookies

Vi använder oss av kakor för bättre upplevelse. Läs mer.

Translate »