Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (aHUS)
Föreningen AHUS-FFII
Organisationsnummer: 802489-4589
Kontaktperson
Stefan Persson, e-post: ahusffii@bredband.net
Kortfattad beskrivning av diagnosgruppen
Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (aHUS) Àr ett livshotande tillstÄnd, som medför hög risk för bestÄende njursvikt redan vid insjuknandet. Syndromet kÀnnetecknas av blodbrist (anemi) till följd av att de röda blodkropparna sönderfaller (hemolys), brist pÄ blodplÀttar (trombocytopeni) och njursvikt (uremi). Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom gÄr ofta i skov (försÀmringsperioder) och kan ha ett kroniskt förlopp. Syndromet kan uppkomma nÀr som helst under livet.
Förekomst
Det finns inga sÀkra uppgifter om hur mÄnga personer med atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom som finns i Sverige. Det antas dock att mellan 10 och 20 personer i Sverige varje Är insjuknar i aHUS.
Behandling
NÄgon botande behandling för atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom finns inte. Men studier har visat att behandling med eculizumab, en rekombinant framstÀlld antikropp som förhindrar aktivering av C5, förhindrar Äterfall och förbÀttrar njurfunktionen. Ett annat behandlingsalternativ Àr att ge plasma, men i de flesta fall Àr detta inte en lika effektiv behandling. DÀrför rekommenderas eculizumab redan vid insjuknandet och efter transplantation för att förhindra försÀmring och Äterfall. Eftersom de flesta personer med syndromet insjuknar med akut njursvikt, krÀvs ofta dialys, ibland med intensivvÄrd, i första skedet.
Mer information
Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sÀllsynta hÀlsotillstÄnd