Polands syndrom
Svenska PS-föreningen
Kontaktperson:
Birgitta Yman, Akvilejagången 29, 507 52 BORÅS. Tel 033-15 04 00
E-post birgitta.yman@swipnet.se
Kortfattad beskrivning av diagnosgruppen
Polands syndrom är en medfödd defekt som inte har några genetiska, etniska eller geografiska faktorer. Syndromet uppkommer sannolikt beroende på en svacka i fostrets syretillförsel under graviditetens 46:e dygn. Svackans längd och djup styr skadans omfattning.
Defekten innebär att pectoralis major (stora bröstmuskeln) saknas ensidigt. Detta gäller ofta även pectoralis minor (mindre bröstmuskeln). Relativt ofta är också arm och hand på den skadade sidan mer eller mindre defekta. Handskadan innebär antingen att fingrarnas mellandel saknas; eller att tumme och lillfinger finns medan de tre mellanliggande fingeranlagen avstannat i utvecklingen. Armen är ofta något förkortad. I armhålan saknas all muskulatur. Behåringen hamnar då längre ned på armens insida. På bröstkorgens framsida ligger revbenen direkt under huden, som ofta är tunnare än normalt.
Hos flickor kan skevheten förstärkas ytterligare i puberteten, genom att bröstet på den skadade sidan förskjuts in mot armhålan och därigenom sträcks ut och förminskas eller inte utvecklas alls
Det kan vara svårt att hålla värmen, eftersom en stor del av överkroppens isolerande muskulatur saknas. Mera sällan förekommer inre skador, i form av en saknad njure, en mindre lunga, saknade revben och sned diafragma.
Föreningens verksamhet
Svnska PS-föreningen behövs för att öka kunskapen om syndromet, både bland dem som har syndromet och hos omgivningen. PS-föreningen ska göra det möjligt för vuxna patienter att mötas, för att dela med sig av erfarenheter och frågor.
Vidare ska föreningen ge drabbade barn, ungdomar och deras föräldrar möjligheter att mötas kring aktuella frågeställningar; och göra det lite lättare för dem som nu, eller i framtiden, växer upp med Polands syndrom.
Föreningen ska bidra till ökad information om syndromet; både till sjukvårdens personal och samhället i stort. En förhoppning är att gruppen på detta sätt kan initiera till forskning kring medfödda defekter och deras konsekvenser.