Iktyos

IKTYOS-föreningen

Hemsida

Kontaktperson:
Helene Reuterwall
Iktyosföreningens ombudsman
Tel 08-546 404 51

Kortfattad beskrivning av diagnosgruppen
Iktyos är ett samlingsnamn för ett 30-tal ärftliga hudsjukdomar som kännetecknas av torr, förtjockad, fjällig och rodnad hud, ibland även med blåsor. Detta beror på att avstötningen och/eller nybildningen av hudceller i hudens yttersta lager inte fungerar som det ska.

De flesta former av iktyos är sällsynta och svåra. Sjukdomen kallades förr ”fiskfjällssjuka”, vilket dock är en olämplig benämning. Fem olika huvudgrupper finns:
– vanlig iktyos (iktyos vulgaris)
– könsbunden iktyos
– lamellär iktyos
– epidermolytisk/blåsbärande iktyos
– iktyos kopplad till olika syndrom, exempelvis Netherton syndrom och Sjögren-Larsson syndrom

Vanlig iktyos och könsbunden iktyos ger sällan stora besvär, och är inte att betrakta som ovanliga. Lamellär iktyos är en heterogen grupp. Det finns åtminstone sex olika varianter som alla är ovanliga. Var och en förekommer i enstaka fall per miljon invånare. Även blåsbärande iktyos är mycket ovanlig och förekommer endast hos enstaka personer per miljon invånare.

Symtomen varierar från tunn fjällning till stora, ofta mörkfärgade tjocka fjäll med uppvikta kanter. Huden är ofta intensivt torr och kan ytligt spricka sönder. Vid vissa former finns rodnad av huden. Påverkan av hår och naglar och kraftigt förhårdnade och fjällande handflator och fotsulor är vanligt förekommande vid svår iktyos.

Att leva med diagnosen
Svårighetsgraden varierar inom vida gränser. Påverkan på det dagliga livet varierar också. De svårare formerna kräver kontinuerlig behandling för att rimlig livskvalitet skall uppnås. Vid lamellär iktyos, som räknas som en av de svåraste formerna, är huden vid födelsen täckt av en pergamentliknande hinna (s.k. collodion baby). Denna hinna spricker och ramlar av efter några dagar till några veckor. Därefter är huden grov, torr och fjällig på hela kroppen. Vid blåsbärande iktyos föds man med blåsor och ytliga sår över delar av eller hela kroppen.

Det finns ännu ingen behandling som botar sjukdomen, utan bara behandling som lindrar symtomen. En person med iktyos har ett annorlunda utseende, och det är viktigt att informera omgivningen om orsaken till hudförändringarna.

Iktyos smittar inte!

Mer information
Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd