Incontinentia pigmenti

Diagnosen ingår i Sällsynta diagnosers fria grupp.

Förening saknas. Diagnosen ingår i Riksförbundet Sällsynta diagnosers fria grupp, för diagnosbärare som inte har en förening för diagnosen, samt deras närstående.

Kontakt: info@sallsyntadiagnoser.se

Kortfattad beskrivning av diagnosen
Incontinentia pigmenti medför hudförändringar med fläckvis ökad pigmentering. Hos de flesta påverkas också andra organ, som ögon, tänder, hår, skelett och centrala nervsystemet. Namnet syftar på de typiska hudförändringarna, vilka uppstår på grund av felaktig kontroll av utsöndringen av färgämne (pigment) i huden.

Incontinentia pigmenti ingår i sjukdomsgruppen ektodermala dysplasier som påverkar de strukturer som utvecklas från ektodermet. Ektodermet är det cellskikt som i fosterstadiet utvecklar bland annat hud, hår, tänder, naglar, körtlar och centrala nervsystemet. Ordet dysplasi betyder ”störning av utvecklingen”.

Förekomst
Sjukdomen förekommer nästan bara hos flickor och kvinnor och finns uppskattningsvis hos 1-2 personer per 100 000 invånare.

Mer information
Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser

Om cookies

Vi använder oss av kakor för bättre upplevelse. Läs mer.

Translate »