Dandy-Walkers syndrom

Diagnosen ingår i Sällsynta diagnosers fria grupp.

Diagnosförening saknas. Diagnosen ingår i Riksförbundet Sällsynta diagnosers fria grupp, för diagnosbärare som inte har en förening för diagnosen, samt deras närstående.

Kontakt: info@sallsyntadiagnoser.se

Kortfattad beskrivning av diagnosen
Dandy-Walkers syndrom är en medfödd missbildning i lillhjärnan, som egentligen består av tre missbildningar:
–    Avsaknad av hela eller delar av lillhjärnans smala mittdel (vermis cerebelli)
–    Onormalt högt lillhjärnstält (tentorium cerebelli), ett tältliknade lock över lillhjärnan, vilket innebär att det bakre hålrummet (fossa posterior), som innehåller lillhjärnan och hjärnstammen, är onormalt stort
–    Vidgning av det inre hålrummet (fjärde hålrummet eller fjärde ventrikeln) som vetter mot lillhjärnan.

För det mesta medför missbildningen också hydrocefalus (vattenskalle), vilket innebär ett ökat vätsketryck i hjärnan och en vidgning av hjärnans samtliga hålrum.

Förekomst
Man uppskattar att 4 av 100 000 nyfödda har Dandy-Walkers syndrom, vilket skulle innebära att det föds cirka 4 barn med syndromet i Sverige varje år.

Mer information
Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd