Aorta Dissektion
Aorta Dissektion Föreningen Skandinavien
(Föreningen utträdde ur Riksförbundet Sällsynta diagnoser i juni 2021)
Kortfattad beskrivning av diagnosen
Medlem i Aorta Dissektion Föreningen Skandinavien kan den bli som har Aorta Dissektion, dissektion i kärl som står i förbindelse med aortan eller andra närliggande aortasjukdomar (t.ex.) Aorta Aneurysm, samt föräldrar, vårdnadshavare, syskon, barn och andra direkt närstående till diagnosbärare.
Aortaaneurysm
Aortaaneurysm kan vara ett livshotande tillstånd om det inte upptäcks i tid. Bindväven i aortan har försvagats eller brutits ned och där kärlväggen är som svagast bildas en sjuklig vidgning som kan brista om den blir för stor. Vanligtvis har man inga känningar eller besvär förrän bråckbildningen brister. Själva bråckbildningen kan oftast opereras om den upptäcks i tid.
Trots att läkare idag kan rädda allt fler drabbade, avlider över 1 000 svenskar varje år som en följd av brustet aortaaneurysm.
Ett aortaaneurysm där innerlagret i aortan brister kan utvecklas till en aorta disssektion.
Aortadissektion
Aortadissektion innebär att kärlväggen i aortans inre lager (intima) går sönder så att blodet letar sig ut mellan inner och ytterlagret i aortans vägg. Bristningen breder sedan ut sig och orsakar en klyvning av aortaväggen varvid en falsk blodkanal skapas (falskt lumen). Blodet som finns i den falska blodkanalen färdas parallellt med den normala blodströmmen i aorta.
Kärlbristningen delas in i typ A och typ B. Båda tillstånden är livshotande och kräver omedelbar behandling. Misstänker läkaren aortadissektion typ A, den mycket allvarliga form då bristningen i kärlväggen sker nära hjärtat, finns ingen tid att avvakta. Hälften av dem som drabbas hinner aldrig till sjukhus, men upptäcks dissektionen i tid opereras man som patient akut för att förhindra svåra skador på aortaklaff och hjärta.
Vid typ B-dissektion som det kallas när skadan sker efter aortabågen, övervägs operation om det finns risk för att aorta brister eller att skadan bidrar till att blodtillförseln till andra organ hämmas. Annars behandlas man som patient med smärtstillande och blodtryckssänkande medicinering på intensivavdelning.
Aortadissektion kan uppstå spontant, men det finns även flera bakomliggande riskfaktorer. Bikuspid aortaklaff, genetiska bindvävssjukdomar som Marfans syndrom eller Loeys-Dietz, högt blodtryck, vissa andra ärftliga sjukdomstillstånd och kraftiga slag eller trauman som orsakar kraftig blodtryckshöjning kan utgöra riskfaktorer.
Förekomst
Enligt Sahlgrenska Universitetssjukhusets hemsida: ”Aortadissektion drabbar företrädesvis män, ca 60%, och medelålder för insjuknande ligger runt 65 år. Incidensen ligger mellan 2-3.5 per 100 000 invånare på år”.
Totalt antal personer i livet i Sverige med sjukdomen aortadissektion är svår att uppskatta och ingen statistik finns. En uppskattning är att det finns 600-1 000 personer som lever med en aortadissektion.
Att leva med diagnosen – hur påverkas vardagen
Det är högst individuellt hur livet efter insjuknande blir för en person. Det beror på hur många följdskador som uppstår i samband med en aortadissektion, samt om det är en Typ A eller Typ B dissektion.
Generellt sett kan sägas att samtliga som lever med en dissektion, oavsett om det är Typ A eller B, kommer att behöva ett livslångt medicinerande, för att hålla kontroll på blodtrycket